Электроника

 
18 | 11 | 2017

Курс по гипофосфатазии, г. Амстердам, Голландия

18 - 19 сентября 2015 г. в г. Амстердам, Голландия, прошел профессиональный курс, посвященный гипофосфатазии (HPP) – орфанному заболеванию, характеризующемуся своеобразным нарушением минерализации и сопровождающемуся полиморфными скелетными и висцеральными изменениями. Курс был приурочен к регистрации фирмой Alexion (рис. 1) препарата “AsfotasaAlfa” - первого селективного лекарственного средства, непосредственно предназначенного для лечения данного заболевания.

    

рис. 1

В рамках курса обсуждалась основанная на возрастной градации классификация заболевания, приведены клинические особенности его естественного течения и поражений скелета в разных группах, обсуждены вопросы дифференциальной диагностики с заболеваниями, сопровождающими очаговой деструкцией и повторными переломами костей. Представлены оригинальные схемы субъективной оценки динамики клинико-лучевых данных при заболеваниях скелета у детей. Отмечена схожесть лучевых проявлений детской формы HPPcнекоторыми инфекционными поражениями трубчатых костей, в т.ч. с метаэпифизарными оститами (рис.2).

     

Рис. 2                                                               Рис. 3

Достаточно небольшая по численности участников аудитория (около 30 человек) была представлена специалистами из Великобритании, Финляндии, Германии, Голландии, России, Словакии, Саудовской Аравии и Хорватии - эндокринологами, неонатологами, детскими и взрослыми травматологами-отопедами, генетиками, физиологами. В составе российской группы из 4 человек в работе курса принимал участие руководитель детской клиники СПб НИИФ проф. Мушкин А.Ю.

.